Hidrops fetal una complicacion de coriangioma placentario gigante: presentación de un caso y revisión de la literatura / Fetal hydrops, a complication of placental gigant chorioangioma: case presentation and literature review

El corioangioma gigante es el tumor benigno placentario más frecuente, tienen una prevalencia estimada que varía de uno de cada 9000 a 50 000 embarazos.1 Se consideran de gran tamaño cuando son mayores de 5 cm y se relacionan con mayor frecuencia a complicaciones maternofetales como anemia fetal, polihidramnios, insuficiencia cardiaca fetal, hidrops, restricción del crecimiento intrauterino (RCIU), parto pretérmino y un aumento de la morbimortalidad perinatal. Un diagnóstico precoz permite mejorar los resultados perinatales realizando un estricto seguimiento, así como los tratamientos que estén indicados, cuando aparezcan dichas complicaciones.

Giant chorioangioma is the most frequent placental benign tumor, with an estimated prevalence or one in 9,000 to 50,000 pregnancies. They are considered large when they are larger than 5 cm and are more frequently associated with maternal-fetal complications such as fetal anemia, polyhydramnios, fetal heart failure, hydrops, intrauterine growth restriction (IUGR), preterm delivery and an increase in perinatal morbidity and mortality. An early diagnosis allows to improve the perinatal results by carrying out a strict follow-up, as well as establishing the indicated treatments, when these complications appear.

Transfusión intrauterina: tratamiento de anemia fetal severa en el Centro de Referencia Perinatal Oriente / Intrauterine transfusion: treatment of severe fetal anemia at the Oriente Perinatal Reference Center

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La anemia fetal es una importante causa de morbilidad y mortalidad perinatal. En la actualidad la principal herramienta terapéutica es la transfusión fetal intrauterina, permitiendo una mejoría en el pronóstico y sobrevida en fetos con anemia severa. El objetivo de este estudio fue reportar los resultados obtenidos en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). MÉTODO: Se realizó un análisis descriptivo retrospectivo de los casos de anemia fetal que requirieron transfusión intrauterina en CERPO entre los años 2003-2019. RESULTADOS: Se incluyeron 17 embarazos, con un total de 27 procedimientos. La sobrevida perinatal fue de 82%, con un 18% de mortalidad perinatal. Se reporta una tasa de mortalidad de 3,7% asociado al procedimiento. CONCLUSIÓN: Los resultados observados son similares a lo publicado, con una tasa de complicaciones similar a lo reportado en la literatura internacional y nacional.

SUMMARY INTRODUCTION: Fetal anemia is an important cause of perinatal morbidity and mortality. At present, the main therapeutic tool is intrauterine fetal transfusion, allowing an improvement in the prognosis and survival in fetuses with severe anemia. The objective of this study was to report the results obtained in Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). METHOD: A retrospective descriptive analysis of the cases of fetal anemia that required intrauterine transfusion in CERPO between 2003-2019. RESULTS: There were 17 pregnancies included, with a total of 27 procedures. Perinatal survival was 82%, with 18% perinatal mortality; a mortality rate of 3.7% is reported per procedure. CONCLUSION: The observed results agree with previous reports.

Anemia fetal, diagnóstico y manejo actual

Fetal anemia is a rare condition that can be potentially lethal to the fetus, unless timely diagnosis and management take place. Etiology varies from autoimmune (Rh isoimmunization) to infectious (parvovirus B19) disorders, hemoglobinopathies, fetal-maternal hemorrhage and complications of monochorionic pregnancies. Diagnosis may be by invasive (cordocentesis) or non-invasive (medial cerebral artery peak systolic velocity - MCA-PSV) methods, although the latter is preferred. Treatment consisting in intrauterine transfusion achieves a survival of up to 90% without neurological sequelae. This article reviews the definition, classification, etiology, diagnosis and updated management of fetal anemia.

La anemia fetal es una condición poco frecuente en nuestro medio, pero potencialmente letal para el feto, si no se diagnostica y maneja oportunamente. Las causas son diversas, desde autoinmunes (isoinmunización Rh) a infecciosas (parvovirus B19), hemogobinopatías, hemorragia feto materna y complicaciones del embarazo monocoriónico. El diagnóstico puede ser por métodos invasivos (cordocentesis) o no invasivos (pico de velocidad sistólica de la arteria cerebral media - PVS-ACM), aunque se prefiere los últimos. El tratamiento consiste en la transfusión intrauterina, la cual permite sobrevida hasta en 90% de casos, sin secuelas neurológicas. El presente artículo revisa aspectos acerca de la definición, clasificación, causas, diagnóstico y manejo actualizado de la anemia fetal.

Transfusión fetal intrauterina por hdrops fetal no inmune secundario a anemia por citomegalovirus / Intrauterine Fetal Transfusion non-immune Hydrops Fetales Secondary to Anemia b y Cytomegalovirus

La infección por citomegalovirus (CMV) es la infección congénita más común, con una incidencia de 0.2 a 2.2 % en los recién nacidos vivos. Del 10 al 15% del los recién nacidos infectados son sintomáticos. Los signos clínicos comunes son ictericia, petequias y hepatoesplenomegalia, además de prematuridad, trombocitopenia y anemia. Él diagnóstico fetal se sospecha por ultra - sonografía y se conirma mediante detección de Ig G en muestra tomadas atreves de cordocentesis o amniocentesis. Descripción del caso: Se presenta caso de una embarazada de 35 años de edad, a quien se le realizo a las 34.3 semanas de gestación cordo - centesis diagnostica, por presentar Hidrops fetal NO INMUNE mas anemia fetal severa diagnósticada por velocidad de pico sistólico de la arteria cerebral media, presentando características ultrasonografías, se realizó transfusión intrautero sin ninguna complicación además se llevó el embarazo al término, la evaluación oftalmológica reporto secuelas maculares características de citomegalovirus...(AU)

Manejo prenatal del teratoma sacroccocígeo, a propósito del primer caso sometido a transfusión sanguínea intrauterina en el Perú / Prenatal management of sacroccocygeal teratoma, a propos of the first case subjected to intrauterine blood transfusion in Peru

El teratoma sacrococcígeo es una enfermedad rara en el feto, pero con alta mortalidad perinatal debido al secuestro de flujo sanguíneo y consiguiente desarrollo de anemia fetal severa. Presentamos el caso de una gestante de 27 semanas referida a nuestro servicio para manejo prenatal de un feto con teratoma sacrococcígeo gigante, que desarrolló anemia fetal severa y fue sometido a una transfusión intrauterina intravascular, la cual pudo prolongar el embarazo y mejorar los resultados perinatales.

Sacrococcygeal teratoma is a rare fetal disease but with high perinatal mortality due to sequestration of blood flow and consequent development of severe fetal anemia. We present the case of a 27 weeks pregnant woman referred to our service for prenatal management of a fetus with giant sacrococcygeal teratoma and severe anemia and who was subjected to intrauterine intravascular transfusion that could permit prolongation of the pregnancy and improve perinatal results.

Nivel de conocimientos de los obstetras acerca del diagnóstico y tratamiento de la isoinmunización materna: Estudio de corte transversal en Bogotá (Colombia), 2012-2013 / Level of knowledge among obstetricians regarding diagnosis and treatment of maternal isoimmunization: Cross-sectional study in Bogotá (Colombia), 2012-2013

Objetivo: describir el nivel de conocimientos acerca del diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la isoinmunización materna entre los especialistas de Ginecología y Obstetricia afiliados a la Asociación Bogotana de Perinatología (ABP). Materiales y métodos: estudio descriptivo de corte transversal. Entre noviembre de 2012 y marzo de 2013, se aplicó una encuesta elaborada por especialistas en Medicina Materno-Fetal (MMF). Se excluyeron los profesionales que ejercen su actividad fuera del territorio nacional, aquellos que no han practicado la obstetricia durante los últimos diez años y a quienes no suministraron la totalidad de la información requerida. El instrumento estuvo compuesto por 18 preguntas organizadas en tres dominios: características sociodemográficas, información sobre la práctica clínica y conocimientos. Se utilizó estadística descriptiva para el análisis en la materia. Resultados: el instrumento se aplicó a 220 profesionales de los cuales 127 (57,7 %) respondieron la encuesta en su totalidad y fueron incluidos en el análisis. El 32 % de los obstetras y el 45 % de los especialistas en MMF identificaron correctamente el punto de corte para el coombs indirecto. El 43 y 62 % de los obstetras y especialistas en MMF reconocieron el papel de la velocimetría de la arteria cerebral media para el diagnóstico de anemia fetal, y el 82 y 76 % respectivamente la utilizarían en el seguimiento del feto anémico. Tan solo el 76 % de los obstetras y el 66 % de los especialistas en MMF reconocen las indicaciones de culminar la gestación en caso de anemia fetal, en tanto que el 90 y 97 % (respectivamente) identificaron cuándo realizar cordocentesis y transfusión in utero. Finalmente, el 37 % de los obstetras y el 48 % de los especialistas en MMF no reconocen a la curva de Queenan-Liley como una alternativa cuando no hay acceso al Doppler fetal. Conclusión: existe una importante variabilidad con respecto al nivel de conocimientos de los obstetras y especialistas en MMF en cuanto al diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las gestantes con isoinmunización. Se requieren más estudios que caractericen la variabilidad en la práctica clínica acerca del diagnóstico y tratamiento de la isoinmunización materna en Colombia.

Objective: To describe the level of knowledge regarding the diagnosis, treatment and prognosis of maternal isoimmunisation among Gynaecology and Obstetrics specialists, members of ABP (Asociación Bogotana de Perinatología). Materials and methods: Cross-sectional descriptive study. A questionnaire prepared by specialists in Maternal and Foetal Medicine (MFM) was administered between November 2012 and March 2013. Professionals practicing outside the national territory, those who had not practiced over the past ten years, and those who did not provide all the information required were excluded. The tool consisted of 18 questions organized in three domains: socio-demographic characteristics, information about clinical practice, and knowledge of the subject. A descriptive statistical analysis was used. Results: Of the 220 practitioners who were given the questionnaire, 127 (57.7%) completed the survey and were included in the analysis. The cut-off point for the indirect Coombs was correctly identified by 32% of the obstetricians and by 45% of the specialists in MFM. The role of middle cerebral artery velocimetry for the diagnosis of foetal anaemia was recognized by 43% and 62% of obstetricians and specialists in MFM, and 82% and 76%, respectively, would use it for the follow-up of foetuses with anaemia. Only 76% of obstetricians and 66% of MFM specialists recognized the indications for delivering the baby in cases of foetal anaemia, whereas 90% and 97%, respectively, identified the timing for cordocentesis and in utero transfusion. Finally, 37% of obstetricians and 48% of MFM specialists did not recognize the Queenan-Liley curve as an option in cases where there is no access to foetal Doppler. Conclusion: There is an important variability in the level of knowledge among obstetricians and MFM specialists regarding the diagnosis, treatment and follow-up of pregnant women with isoimmunisation. Additional studies are required to characterize the variability in clinical practice regarding the diagnosis and treatment of maternal isoimmunisation in Colombia.

Leucemia fetal congénita como causa de hidropesía fetal: diagnóstico y curso perinatal

Se comunica un caso de leucemia en un feto de 31 semanas que cursó con anemia severa, hidropesía y muerte intraútero. La evaluación sonográfica fetal mostró hidropesía severa con anemia cuantificada por Doppler de la arteria cerebral media. Se evidenció además visceromegalia y riñones aumentados de tamaño, con patrones que impresionaban como displasia renal. El feto falleció antes de poder completar otras pruebas diagnósticas. Se tuvo que inducir el parto vaginal, luego de lo cual se realizó necropsia del producto. Las pruebas histológicas post mórtem permitieron el diagnóstico de leucemia fetal.

A case of leukemia in a 31-week fetus with severe anemia, hydrops and intrauterine death is reported. Ultrasound evaluation showed severe hydrops and anemia quantified by Doppler of the medial cerebral artery, as well as visceromegaly and renal enlargement with signs of dysplasia. There was fetal demise before other diagnostic tests could be performed. Labor was induced. Post mortem examination of the product determined fetal leukemia.

Hidrops fetal no inmune por anemia diseritropoyética congénita / Nonimmune hydrops fetalis by congenital dyserythropoietic anaemia

La anemia diseritropoyética congénita se engloba dentro de un grupo raro y heterogéneo de trastornos eritrocitarios caracterizados por eritropoyesis ineficaz, anemia megaloblástica, hemosiderosis secundaria e hidrops fetal. Presentamos el caso de un feto de 20 semanas con hidrops como consecuencia de una anemia fetal intensa por eritropoyesis ineficaz. Ante el hallazgo de hidrops fetal no inmune es fundamental un diagnóstico etiológico precoz para ofrecer a la pareja las alternativas terapéuticas más adecuadas.

Congenital dyserythropoietic anemia is a rare group of heterogeneous disorders characterized by ineffective erythropoiesis, megaloblastic anemia, secondary hemosiderosis and fetal hydrops. We report a case of a 20 week old fetus with hydrops as a consequence of a severe fetal anemia resulting from ineffective erythropoiesis. When non-immune fetal hydrops is found, it is essential an early etiological diagnosis to give the parents the most appropriate therapeutic options.

Papel de la medición de la velocidad sistólica máxima en arteria cerebral media en la isoinmunización rhesus / Fetal middle cerebral artery peak systolic velocity in rh isoimmunization

Objetivo: Evaluación del papel de la velocidad sistólica máxima en arteria cerebral media (VSM-ACM) en casos de isoinmunización Rh. Métodos: 67 casos de isoinmunización Rh, en el Hospital La Paz desde febrero del 2006 hasta agosto del 2009, con título de anticuerpos > 1:32, afectación en embarazo previo y/o casos de isoinmunización anti- Kell, en los que se ha realizado medición de la VSM-ACM. Resultados: La capacidad de detección de anemia moderada-severa en base a la medición de VSM-ACM presenta: sensibilidad 80 por ciento (IC95 por ciento: 59,8-100), especificidad y valor predictivo positivo 100 por ciento, y valor predictivo negativo 85,7 por ciento (IC95 por ciento: 70,7-100). El coeficiente de correlación de Pearson entre la hemoglobina estimada y la real es de 0,71. Conclusión: La medición de VSM-ACM predice casos de anemia moderada y severa que son los clínicamente cruciales por la necesidad de actuación obstétrica activa en forma de transfusión intrauterina o finalización del embarazo.

Objective: To evaluate the fetal middle cerebral artery peak systolic velocity (MCA-PSV) in the management of Rh isoimmunized pregnancies. Methods: 67 pregnancies complicated by Rh isoimmunization, in La Paz Hospital ( Madrid) since 2006 February until 2009 August 2009, with maternal antibody titers > 1:32, affected in previous pregnancies and/or anti-Kell isoimmunization, in which MCA-PSV has been measured. Results: For the detection of moderate-severe fetal anemia, Doppler ultrasonography of the middle cerebral artery had a sensitivity of 80 percent (CI95 percent: 59.8-100), a specificity and positive predictive value of 100 percent, and a negative predictive value of 85.7 percent (CI95 percent: 70.7-100). The Pearson correlation coefficient between estimated hemoglobin and real hemoglobin is 0.71. Conclusion: The measurement of MCA-PSV predicts moderate-severe fetal anemia cases, which are the most important in the clinical management because of the need of active treatment with intrauterine transfusion or induction labor.

Aloinmunización RH: manejo anteparto. Revisión de la literatura / Antepartum management of rhesus alloimmunisation. A literature review

Introducción: la aloinmunización Rh es una enfermedad frecuente en Colombia pese al uso de inmunoglobulina anti-D(Rho) en los embarazos de alto riesgo. Asimismo, es una condición que requiere la identificación temprana de los factores de riesgo, así como el adecuado tamizaje con el fin de lograr una remisión oportuna a una unidad materno-fetal con experiencia para disminuir las complicaciones fetales y brindar la terapia indicada en caso de ser necesario. Objetivo: revisar la exactitud de los métodos de tamizaje y de diagnóstico temprano, así como también la efectividad de los métodos no invasivos e invasivos de tratamiento. Metodología: se realizó una revisión de la literatura existente de acuerdo con las bases de datos PubMed, EBSCO, Ovid y ProQuest desde el año 2000 hasta el 2008, la cual incluyó artículos de revisión e investigaciones originales. Resultados: la titulación de anticuerpos y el pico de velocidad máximo sistólico de la arteria cerebral media son las herramientas que permiten realizar la evaluación y la identificación de las pacientes en riesgo. El tratamiento incluye transfusión intrauterina y parto oportuno mientras que la prevención con la inmunoglobulina anti-D (Rho) continúa indicada. Conclusión: la aloinmunización Rh aún es una patología de interés en el control de las pacientes obstétricas de bajo y alto riesgo. El conocimiento que se obtenga de la enfermedad permitirá realizar el diagnóstico oportuno y, de esta manera, identificar los fetos en riesgo que son susceptibles de terapia intrauterina.

Introduction: rhesus alloimmunisation remains a common disease in Colombia in spite of universal immunisation having been implemented with immunoglobulin anti-D (Rho) for all susceptible pregnancies. Rh alloimmunisation is a condition requiring risk factors to be identified, all pregnancies to be suitably screened and timely referral to a maternal foetal medicine unit ensured to minimise foetal complications and provide foetal intervention as necessary. Objective: this review was aimed at summarising the available data to provide the reader with tools helping to improve medical care by reviewing the exactitude of screening methods and early diagnosis and the effectiveness of non-invasive and invasive methods of treatment. Methodology: the literature in PubMed, EBSCO, Ovid and Pro Quest databases was reviewed. Original papers, reviews, guidelines and bulletins published between 2000 and 2008 were included. Results: antibody titres and middle cerebral artery Doppler were seen to be the screening tools usually used for identifying haemolytic anaemia in the foetus and neonates in Rh alloimmunisation. Rh alloimmunization treatment included close follow-up, intrauterine transfusion and timely delivery and prevention of Rh alloimmunisation by immunoglobulin anti-D (Rho). Conclusion: knowledge of the disease will lead to early recognition of the risk factors and early diagnosis for identifying foetuses at risk which are susceptible to intrauterine therapy.